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病因病机
特发性血小板减少性紫癜常表现为皮肤黏膜紫癜、鼻衄、齿衄、血尿、月经过多等,其发病与外感、饮食、劳倦、七情有关,病机以热、瘀为标,气虚、阴虚为本。
感受外邪,或进食、辛燥之品,从阳化热,或情志不畅,郁而化火,邪毒内蕴,灼伤脉络,迫血妄行;热邪内蕴,日久伤阴,阴虚火旺,虚热灼伤脉络,亦可致血溢脉外。饮食不节,劳倦所伤,或素体脾虚,脾不统血,均可致血不循经而外溢,外溢肌肤则为紫癜,上出清窍则为吐衄,移热下焦则见便血、尿血。
气血上壅,直冲犯脑,则发为中风,可见突然昏倒,不省人事;久病不愈,气血亏耗,气血两虚,可见神疲乏力,头晕目眩,面色苍白或萎黄,食欲不振;血出既多,气随血脱,则发为脱证,表现为不省人事,二便自遗,肢体软瘫;患者服用糖皮质激素,早期表现为湿热内蕴,可见皮肤疮疖,口干口苦,继则痰湿内停,形盛气虚,形体肥胖,长期服用还可有气阴两虚或阴阳两虚的表现,如心烦眠差、畏寒肢冷等。离经之血即为瘀,且热毒煎熬血液成瘀,阴虚脉道失濡、气虚无力推动,血行不畅为瘀,瘀阻脉络,血不归经,而致各种出血。
难点与对策
由于ITP的免疫学发病机制尚未完全明了,骨髓巨核细胞成熟障碍程度与数量的不同等因素,使目前治疗上要达到满意的疗效尚有很多困难。在急性重症型患者的抢救、慢性难治性ITP的治疗、女性患者阴道出血的防治及如何度过生产关等方面,均存在较大的难度。
重症型ITP的抢救
重症型患者,有随时发生致命性内脏出血如颅内出血的可能,急需运用紧急措施治疗,以减少血小板破坏,提高血小板计数,力争迅速控制出血,从而降低病死率,为下一步巩固治疗赢得时间。在治疗中采取及时输注机采浓缩血小板悬液、大剂量丙种球蛋白或甲基泼尼松龙冲击疗法、切除脾脏等措施,使血小板计数达20×109/L以上,临床无活动性出血。中医在辩证论治基础上应掌握“急则治其标”的原则,对有头痛欲呕、口腔血疱、面部密集出血点等脑出血先兆,在西医抢救治疗的同时,酌情加服安宫牛黄丸或至宝丹,或用三七粉、云南白药等吞服;大失血出现休克者,除西医常规抗失血性休克外,急用独参汤或参附注射液等益气回阳固脱;崩漏不止者可加乌贼骨、艾叶炭、益母草、杜仲炭等收敛止血;齿龈出血不止可用五倍子、白茅根等浓煎漱口;总之,在出血不止的情况下,除积极西医治疗外,可灵活辩证运用止血中药进一步控制出血。
慢性难治性ITP的治疗
经常规方法如糖皮质激素、免疫抑制剂、脾脏切除等治疗无效的慢性难治性ITP患者,其继续治疗以提高血小板计数是相当困难的。除采取联合方法治疗外,对激素治疗有倚赖者,中医可以滋补肝肾之知柏地黄丸或温补脾肾的桂附八味丸等治疗,以在激素减量或停药过程中减轻或避免反跳;对体内存在隐匿性感染灶的患者,应以清热凉血解毒中药治疗,尽量排除隐匿性感染的影响;另外,在常规中医清热凉血、滋阴降火、健脾益气等治法的基础上,可从肝辩证论治如肝热以栀子、丹皮,肝郁以柴胡、绿萼梅,肝阴虚以白芍、墨旱莲,肝血虚以当归、酸枣仁等加减用药,争取使血小板计数达安全范围。
女性CITP的治疗
女性CITP患者,由于血小板计数长期处于较低水平,反复月经过多,淋漓不断,易伴发慢性失血性贫血。如经长期的药物治疗血小板计数仍不能提升者,此时的治疗重点不应放在继续提升血小板数量上,在除外生育问题后,可给予较长时间的停经治疗,以缓解月经过多及由此造成的慢性失血性贫血,使患者在良好的状态下继续接受ITP的治疗。
预后与转归
急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性,预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗,在半年内可自愈,一般病程为4~6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。 |