急性白血病( acute leukemia,AL )是一种常见的造血组织恶性肿瘤性疾病。疾病起源于骨髓造血干细胞基因突变,并呈克隆性增生。因白血病细胞具有增殖能力,而分化成熟受阻,使得白血病细胞在骨髓内聚集、抑制正常造血细胞增殖,并可浸润体内各器官、组织而导致贫血、出血、感染和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等症状和体征。
急性白血病起病急,自然病程少于 6 个月,骨髓中原始细胞在 30% 以上。根据细胞形态学可分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。
一、内在因素
1 、胎毒因素:禀赋薄弱,体质不健,胎毒内伏是疾病发生的关键因素之一。母体虚弱,胎中失养,或孕育期间母体感受毒邪,潜伏于内,遗传下代。先天不足,后天失养,卫外不固,正气不足,无力抗邪,又易罹患疾病,极易形成久病不复的诸虚不足。
2 、正虚因素: 正气存内,邪不可干,邪之所凑,其气必虚。在正常状态下,人体会保持动态平衡,正气充足,而不生疾病;正气虚弱,正血、三因、津液虚少或逆乱便会导致肝不生血,黄水偏盛于肝和骨,津液虚乏的疾病状态。
3 、血瘀因素:血瘀既是疾病发生与发展过程中病理产物,又是致病的关键因素。胎毒内伏与外来之毒相合,侵袭机体,流注经络,阻碍正血运行,日久导致血液瘀滞。反之,血瘀又可影响正血、三因、津液之生化,而使诸虚不足进一步加重。
二、外在因素
1 、饮食因素:暴饮暴食,饥饱不调,嗜食偏食,饮酒过度,或过食药毒等均会中伤肠胃。胃不受纳,肠失运化,正血化生无源。同时,肝血虚弱,黄水滞注,可形成邪痞。黄水流注,易流窜脏腑、经络、肌肤而形成痞核;易与瘀血交织,形成痞瘀互阻,凝结于胁下形成叉愁;流注于经脉、肌肤之间形成骨痞、精痞。
2 、疾病因素:大病失于治疗,或辩证有误,或选药不当,形成久病不复,以致心血不足,隆失养;培根虚弱,统摄无权;赤巴亏虚,卫外不固;肝血不足,黄水亢盛于肝;赤巴不足,髓海空虚。诸虚不足,精髓不复可导致疾病迁延不愈。
3 、感受邪毒:正气亏虚,无以抗邪,或邪毒太盛,或长期受环境之毒滋扰,即会导致邪毒入里,侵犯五脏,损及骨髓而造成毒聚脏腑、骨髓毒聚病理变化;毒邪侵袭,易伤营血,或内陷心包,或毒邪散发,遍布全身而出现壮热口渴、衄血发斑、神昏谵语、疔疮疖肿等。
[ 临床表现 ]
一、症状
1 、发热:约半数患者以发热为首发症状,程度不等,热型多样,可见弛张热、稽留势或间歇热等。发热原因多由中性粒细胞减少或质量降低,或免疫功能低下引起继发性感染和白血病细胞浸润所致;也可由治疗相关因素引起。
2 、出血:程度不一,部位可遍及全身,可见瘀斑、血疤、视网膜出血、血尿、黑便等。出血发生率在 67%~75% ,顽强出血者约占 38%~44% ,死于弥漫性血管内凝血者占 20%~25% 。血小板减少与质量降低是引起出血的主要原因,也与白血病细胞浸润、感染、化疗以及凝血机制障碍有关。
3 、贫血:疾病早期便可见面色苍白、心慌气短等贫血的一般虚弱症状。贫血与白血病细胞恶性增殖干扰正常造血细胞生成有关。同时,促红细胞生成素反应性降低、无效造血、溶血以及化疗药物干扰核酸代谢也与贫血关系密切。
4 、肝、脾、淋巴结肿大以及骨、关节疼痛是最常见的临床体征,主要由白血病细胞浸润所致。肝、脾肿大约占 50% ,淋巴结肿大可高达 90% 。疼痛多发生在四肢骨及关节,呈游走性,且无红肿现象。
二、并发症
1 、神经系统病变:在疾病发生与发展进程中,可由白血病细胞侵犯脑组织引起中枢神经系统白血病,临床见头痛、头晕、瘫痪、失明、昏迷等;浸润外周神经,可见肢体麻木、浅感觉消失等。
2 、心肺病变:心包膜、心肌及心内膜皆可见到白血病细胞浸润,表现为心包积液、心律失常及心衰等;支气管及肺亦可受到白血病细胞侵犯,可见到咳嗽、胸闷、憋气、咯血等。
3 、其他病变:白血病细胞浸润皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等;浸润口腔可出现牙龈肿胀、出血、口腔溃疡和咽痛等;眼眶为绿色瘤多发部位,可见突眼症,重者可出现眼肌麻痹、失明等;也可由于细胞恶性增殖,核酸代谢增加,可出现痛风样病变,严重时可出现肾功能不全。