人体关节的作用是连接骨骼。它是运动系统的组成部分,有时难免发生损伤。关节损伤后,关节囊内外或多或少会有出血,引起肿胀、疼痛,影响活动。这种损伤经过适当休息、治疗,会逐渐好转,一般不会引起关节炎。但是,血友病造成关节内反复出血却会引起慢性关节炎。
那么,什么是血友病?它为什么会引起关节内反复出血呢?
血友病因为缺乏凝血因子人们发现,皮肤、黏膜受伤会引起出血。大的出血须到医院由大夫处置,而小的出血,即使不管不问,也很快可以止住。这是因为除了血管收缩外,血液中含有能够自动止血的特殊物质。这些特殊物质就是凝血因子,一共有十几个。当血管破裂、血液流出时,血小板在粗糙的伤口发生损伤、破裂,随即释放出里面的凝血因子。在血浆钙离子(也是一个凝血因子)的参与下,依次激活其他凝血因子,催化血浆中的纤维蛋白原,成为纤维蛋白。众多纤维蛋白迅速组成肉眼看不到却十分致密的网,将大量血细胞拦住,网罗在里面,形成肉眼可见的微型“堤坝”——血凝块,堵住血流。在止血过程中,十几个凝血因子激活有先有后,但作用却不分大小,一样重要,少了哪一个都不行。血友病患者的血液中天生缺少凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ中的一个,分别称甲、乙、丙型。以甲型和乙型最多,占90%。
血友病是遗传性疾病
血友病是一种遗传病。其遗传基因位于X染色体。男性只有一条X染色体,如果带有致病基因,就表现出症状;女性有两条X染色体,一条X染色体上有致病基因,另一条正常的X染色体可以代偿,不会表现出血友病症状。因此,血友病患者几乎都是男性。带有致病基因的女性虽不表现出血友病症状,但当她和健康男子结婚后,可将疾病基因遗传给子女。她所生的儿子,有50%的几率是血友病患者,女儿则有一半带有血友病基因。