急性早幼粒细胞白血病除具有其他类型急性白血病的临床表现外,还具有下列特征:
(1)早幼粒细胞为多颗粒的异常形态的早幼粒细胞,其细胞常呈椭圆形,核偏于一侧,另一端胞浆有异常颗粒,颗粒粗大或较细,胞浆中常有Auer小体。有时呈柴束状。
(2)由于API早幼粒细胞颗粒中含较多促凝物质,故容易发生DIC,常伴严重的出血,起病较为凶险。
(3)外周血中白细胞多减少,可呈全血减少。
(4)细胞遗传学检查有特异性染色体异常t(15;17),少数可为t(11;17),基因检测多有PML/RARa融合基因。
(5)对化疗药物敏感,但早期死亡率高,采用强烈化疗多不能奏效。维甲酸可通过诱导APL细胞分化成熟而诱导缓解,砷剂可通过诱导API细胞凋亡而获得较高的诱导缓解率,并可单药用于维持和巩固治疗,从而根治APL。
急性早幼粒细胞白血病(APL)有哪些特点?
血小板计数的参考范围为: 100×109 ~300×109/升。血小板数量可有生理性变动并受食物成分的影响,正常人一天内的变动可相差6%~ 10%,冬季要比其他季节偏高;运动可促使血小板数量增多,所以运动员和重体力劳动者血液中的血小板数量相对高一些,高山居民血小板数量偏多;女性月经时减少,月经后逐渐增多;采静脉血比采毛细血管血血小板数量要多。如果血小板急剧增加或减少,超过或小于参考范围,就可能有某种疾病存在。通常骨髓增生性疾病、急性感染、肿瘤等疾病会使血小板增加。再生障碍性贫血、骨髓纤维化、急性白血病、放射线损伤等因素会使血小板减少。另外,还有一种病因尚未完全明了的疾病。原发性血小板减少性紫癜,是儿童和妇女常见的出血性疾病,患者血小板含量很低,身上容易出现青紫斑,皮肤黏膜易出血,还容易流鼻血。所以,假如孩子身上出现不明原因的青紫斑或出血现象,家长一定要重视,千万不要轻易认为是孩子淘气造成的,要及时就医,进行血小板计数检查,以明确病因,进行对症治疗。
血小板不正常要查原因
干扰素治疗恶性血液病有奇效!
慢性髓性白血病(chronic myeloid leukemia, CML)的患者中约95%可检测出t(9;22)染色体异常,即ph染色体。异基因干细胞移植是目前唯一有治愈CML可能的治疗方法。寻找配型相合的供者和患者年龄限制了异基因干细胞移植的可行性。只有15%-20%的CML患者有接受异基因干细胞移植的机会。大部分CML慢性期患者接受a干扰素(IFNa)治疗,8%-38%的患者可达到完全的遗传学缓解,但IFNa的毒性反应很常见,常因不良反应中断治疗。
STI571,商品名-格列卫(Glivec),是一种单一的化合物,其活性成分为2-苯氨嘧啶衍生物-甲磺酸伊马替尼(Imatinib)。它作为高度特异的酪氨酸激酶抑制剂用于治疗Ph阳性白血病。国外临床实验,已有数千名患者接受了STI571的治疗,并证实了其确切疗效和安全性。
在CML慢性期治疗上,取得了近期除异基因干细胞移植外前所未有的血液学及遗传学疗效。并且STI571服用方便,毒副作用轻微、多可耐受或自行消失。所有服药患者主观感觉非常良好。对异基因干细胞移植后复发的患者仍有效。给无机会行异基因干细胞移植的患者带来了新的希望。
我们对IFNa治疗失败或不能耐受以及异基因干细胞移植后复发的CML慢性期患者给予STI571治疗,取得了较高的血液学和遗传学反应。
慢性髓性白血病的药物治疗
血液病患者血常规检查包括哪些?有哪些特点?
高质量的血常规检查包括:红细胞总数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)、红细胞压积(HCT)、红细胞体积分布宽度(RDW)、血红蛋白含量分布宽度(HDW)、平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白浓度(MCHC)、平均血红蛋白含量(MCH)、血小板(MPV)、白细胞总数(WBC)、白细胞分类计数(DC)、白细胞分叶指数(LI)、粒细胞过氧化酶指数(MPXI)、网织红细胞计数(Ret),加上涂片检查。
涂片检查时要注意观察: (1)红细胞形态:①红细胞大小和血红蛋白含量:小红细胞、大红细胞、巨红细胞、红细胞大小不均、低色素、正色素、多嗜色性。②红细胞形态改变:靶形红细胞、球形红细胞、椭圆形红细胞,口形红细胞、镰形红细胞、畸形红细胞。③红细胞中的异常结构:包括碱性点彩红细胞、Howell-Jolly小体、Cabots环,Pappenheimer小体等。 (2)粒细胞形态:①粒细胞有无中毒性变化,如中毒颗粒、空泡变性、核凝集、核溶解、Pohhe小体。②中性粒细胞有无核左移、核右移甚至分叶过多现象。③涂片中有无异常细胞和幼稚细胞,如白血病细胞及其形态变化(如Auer小体)、异常淋巴细胞、胞体巨大分叶过多的中性粒细胞,有无Pelger-Huet核异常,浆内含Alder-Reilly体或Chediak-Higashi颗粒等。 (3)血小板形态:观察其大小、颗粒的分布,是否成簇成堆分布,寻找有无巨大血小板及小巨核细胞。为什么血液病患者要做骨髓穿刺检查?
随着科学技术的发展,各种诊断技术、检查手段日益完善,但是对血液病患者来说骨髓穿刺检查是最基本、最重要的检查。骨髓是造血的主要器官,结合骨髓象、血象所见和临床资料,对一些病可以作出肯定诊断或支持临床诊断。作出肯定诊断:如各型白血病、多发性骨髓病、代谢病、尼曼匹克病、转移癌,某些原发性传染病。提出符合性诊断:如缺铁性贫血、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜。骨髓象确有某些改变,虽对临床表现不能提供支持或否定性意见,但总可作为进一步检查的参考。血液病治疗过程中,也常通过骨髓检查来分析疗效。