1、各年龄均可发病，中年最多见，男多于女。
2、起病缓慢，早期常无自觉症状而体查意外发现血象异常或脾大而确诊。
3、随病情进展可出现乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
4、体查发现脾大最为突出，治疗缓解后脾可缩小，随病变发展可再度增大。若脾区压痛明显并有磨擦音揭示脾梗死。约半数患者可有肝大。部分患者可有胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。
5、白细胞极度增高时（如超过200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现。